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RESeau Rhumatismes Inflammatoires Pédiatriques
Sur la Région Île-de-France
Arthrite Juvénile Idiopathique, Connectivites (Lupus, DMJ, Sclérodermie…), Uvéite inflammatoire, Maladies auto-Inflammatoires (PFAPA, FMF, MKD…), Sarcoïdose, Vascularite (Takayasu, PAN…), Kawasaki, Ostéomyélite multifocale récurrente Chronique, Behçet, etc
Les rhumatismes inflammatoires chroniques
Les rhumatismes inflammatoires chroniques de l’enfant sont schématiquement regroupés en plusieurs groupes :
1/ Les maladies auto-immunes
2/ Les maladies auto-inflammatoires
3/ Les vascularites
4/ Les uvéites idiopathiques
5/ Les granulomatoses
Dans ces maladies, on pense qu’il y a un dérèglement au niveau du système immunitaire.
Quand vous êtes malade, votre système immunitaire (votre armée) est mobilisé pour vous défendre. Cette mobilisation se fait en plusieurs étapes comme lors d’un combat : en première ligne les fantassins (polynucléaires et macrophages) puis en deuxième ligne les chevaliers (lymphocytes).
La mobilisation ou la réaction de votre armée face à une agression est ce que l’on appelle en médecine l’inflammation. Elle est normalement très utile et nous permet de nous défendre. En temps normal, cette dernière s’arrête toute seule une fois l’ennemi contenu.
Dans les rhumatismes inflammatoires chroniques, cette réponse immunitaire est inappropriée puisque, déclenchée alors qu’il n’y a pas d’ennemi, et ininterrompue soit chronique. Elle engendre donc des lésions là où elle sévit correspondant aux différents symptômes ressentis. Une fois le feu éteint, ces lésions se réparent dans la majorité des cas pour revenir à la normale.
Les maladies auto-inflammatoires correspondent à des maladies pour lesquelles il y a un dérèglement au niveau de la première réponse immunitaire (ou immunité innée) soit au niveau des polynucléaires/macrophages alors que les maladies auto-immunes correspondent à un dérèglement au niveau des lymphocytes (ou immunité adaptative). Cette distinction est importante et explique les différences concernant les manifestations cliniques, biologiques et les thérapeutiques utilisées.
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Classification schématisée des rhumatismes inflammatoires chroniques de l’enfant
Les maladies auto-inflammatoires sont des maladies donnant des épisodes de fièvres récurrentes. Les 2 plus fréquentes sont le syndrome de Marshall ou PAFPA (fièvre périodique - stomatite aphteuse - pharyngite – adénopathie) et la fièvre méditerranéenne familiale
Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI)
Parmi les maladies auto-immunes (Tableau), l’Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI) est la plus fréquente.
Elle regroupe un ensemble de maladies qui se définissent par :
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Une inflammation d’une ou plusieurs articulation (arthrite) qui se manifeste par un gonflement de l’articulation, une limitation des amplitudes articulaires et une douleur.
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Un âge d’apparition < 16 ans
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Sans autre explication possible
Cette maladie est d’origine inconnue, ce qu’on appelle « idiopathique ».
Cette maladie peut toucher d’autres organes :
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Les yeux avec une inflammation appelée uvéite
-
Et dans certaines formes : la peau et les phanères (psoriasis), le poumon (pneumopathie interstitielle dans certaines formes de polyarthrite) et/ou le tube digestif (association avec la maladie de Crohn ou la rectocolite hémorragique).
Il y a 6 formes :
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AJI oligo-articulaire (touchant moins de 5 articulations)
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AJI poly-articulaire (> 5 articulations)
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AJI avec enthésite
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AJI de type psoriasique
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AJI systémique ou maladie de Still
-
AJI indifférenciée
L’atteinte ophtalmologique est à surveiller dans ces maladies.
La maladie de Still ou AJI systémique est une forme bien particulière, différente des autres formes d’AJI.
C’est un rhumatisme inflammatoire qui associe une fièvre importante et prolongée (> 15jours), des éruptions cutanées, une inflammation dans différents organes pouvant apparaître avant l’arthrite. Sa physiopathologie n’est pas encore bien connue mais elle laisse à penser que cette maladie serait plus du spectre des maladies auto-inflammatoire qu’auto-immune. Elle est donc vraiment à différencier des autres AJI.
Les connectivites sont des maladies systémiques c’est-à-dire qu’il y a une inflammation au sein du tissus-conjonctif (tissu de soutien dans l'organisme). Ce tissu est retrouvé dans tous les organes ce qui explique que cette maladie puisse se manifester dans de nombreux endroits du corps (peau, rein, foie, articulation, cerveau etc…).
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue. Elle correspond à l’accumulation de granulomes (agglomérat de cellules inflammatoires) disséminés dans différents organes d’où le terme systémique. Il existe plusieurs formes :
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La forme aiguë ou bénigne qui guérit spontanément dans la plupart des cas en 2 mois sous anti-inflammatoire.
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La forme chronique qui touche préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quel autre organe, notamment la peau ou les ganglions lymphatiques. Selon la sévérité elle peut nécessiter la mise en place d’un traitement prolongé.
L’étiologie de cette maladie n’est pas connue à ce jour mais, dans certaines familles, on peut retrouver une origine génétique. La maladie porte alors un autre nom, le syndrome de Blau.
Les vascularites sont un ensemble de maladies pour lesquelles il y a une inflammation au niveau de la paroi des vaisseaux. Ces maladies sont classées en fonction de la taille des vaisseaux qu’elles affectent. En fonction, les organes atteints ne seront donc pas les mêmes.
Uvéites et AJI
Pensez à dépister l’uvéite à œil blanc !
L’atteinte ophtalmologique est à surveiller dans ces maladies.
Il y a 2 types d’uvéites :
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L’uvéite à œil rouge classique que l’on retrouve dans les forme d’AJI avec enthésites et qui ne nécessite pas de suivi systématique mais une consultation en urgence en cas d’œil rouge et/ou douloureux
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L’uvéite à œil blanc que l’on retrouve dans les autres sous-groupes (majorité des patients) et qui nécessite une surveillance ophtalmologique régulière car asymptomatique initialement. Attendre les symptômes indique une prise en charge trop tardive et donc le risque de séquelles d’où la mise en place du dépistage systématique.
Source image: https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/736x/5e/3c/2a/5e3c2ac5ae45be8c2b7b56611c45df95.jpg
Les uvéites idiopathiques correspondent à une inflammation de l’uvée, tunique intermédiaire du globe oculaire essentiellement vasculaire. L'uvée est divisée en 3 structures d'avant en arrière : l’iris, le corps ciliaire et la choroïde. Selon la partie touchée on distingue.
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L’uvéite antérieure qui est une inflammation affectant l’iris ou le corps ciliaire.
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L’uvéite intermédiaire qui est une inflammation qui concerne les substances remplissant l’œil, soit l’humeur vitrée ou la substance gélatineuse.
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L’uvéite postérieure qui est une inflammation touchant les couches postérieures de l’œil comme la choroïde ou la rétine.
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L'uvéite diffuse ou panuvéite désigne une inflammation aussi bien dans la partie antérieure que postérieure de l’œil.
L'uvéite peut survenir dans le cadre de plusieurs maladies (connectivites, arthrite juvénile idiopathique, maladie de Behçet, sarcoïdose etc…) mais elle est le plus souvent d'origine inconnue et donc dite "idiopathique".